SSc-ILD heeft een heterogeen en wisselend beloop

Gegevens uit de European Scleroderma Trials And Research (EUSTAR)-database onderzochten het beloop van aan systemische sclerose gerelateerde interstitiële longziekte (SSc-ILD) bij 826 patiënten bij wie de geforceerde vitale capaciteit (FVC) bij aanvang en ongeveer een jaar later was vastgesteld. Bij patiënten met meerdere beschikbare FVC-metingen werden progressieve ILD en de progressiepatronen op lange termijn beoordeeld. Na een jaar was bij 27% sprake van progressieve ILD met een matige of aanzienlijke FVC-afname.

Gedurende een gemiddelde follow-up van vijf jaar, waarbij van 65% van de patiënten meerdere metingen beschikbaar waren, was ieder jaar bij 23-27% van de patiënten sprake van progressieve ILD, en bij een minderheid trad de progressie in opeenvolgende periodes op. Bij de meeste patiënten met progressieve ILD (58%) ging de longfunctie langzaam achteruit, met meer periodes van stabiele ziekte of verbetering dan van achteruitgang; slechts 8% had een snelle, continu afnemende FVC, en 33% ondervond geen episode van FVC-afname. Met multivariabele mixed-effect-modellen werden potentiële voorspellers van ILD-progressie geanalyseerd; de sterkste voorspellers voor FVC-afname over vijf jaar waren mannelijk geslacht, een hogere gemodificeerde Rodnan-huidscore en symptomen van reflux of dysfagie.

De onderzoekers concluderen dat SSc-ILD een heterogeen en wisselend beloop heeft, wat het belang onderstreept om deze patiënten nauwlettend te volgen, en dat nieuwe behandelconcepten al voor een FVC-afname gestart zouden moeten worden om progressie en onomkeerbare orgaanschade te voorkomen.