Hoge interferonscore voorspelt slechtere uitkomst bij lcSSc

Een hoge type I interferon (IFN) score in het serum blijkt een sterke voorspeller van ziekteprogressie bij patienten met gelimiteerde cutane systemische sclerose (lcSSc). De combinatie van een hoge IFN-score met klinische kenmerken zoals pulmonale arteriele hypertensie (PAH), interstitiele longziekte (ILD) en digitale ulcera (DU) helpt het risico op ziekteverslechtering beter in te schatten. Het betreft een retrospectieve, longitudinale studie bij 150 opeenvolgende patienten ouder dan 18 jaar die voldeden aan de 2013 ACR/EULAR-classificatiecriteria voor systemische sclerose.

De deelnemers kwamen uit een centrum en werden tussen december 2013 en november 2019 gevolgd, met een gemiddelde follow-upduur van ongeveer 88 maanden. Het primaire eindpunt was het optreden van klinisch significante gebeurtenissen, zoals SSc-gerelateerde sterfte, nieuwe of progressieve ILD, PAH, digitale vasculopathie en verslechtering van de gemodificeerde Rodnan huidscore (mRSS). Van de 149 patienten had 67 een hoge IFN-score.

In deze groep werd het eindpunt sneller bereikt dan bij patienten met een lage IFN-score (mediaan 74,7 versus 110,6 maanden), en het percentage patienten dat het eindpunt bereikte was hoger (55% versus 12%). Een hoge IFN-score gaf een hazard ratio van 5,5 vergeleken met een lage score, en ook als continue variabele bleef de IFN-score onafhankelijk geassocieerd met het risico op verslechtering (HR 2,38). De combinatie van de IFN-score met PAH, ILD, DU en mRSS verbeterde de risicostratificatie en kan bijdragen aan betere patientenzorg.