ERS 2022: Unmet need bij patiënten met PAH, systemische sclerose en ILD

Tijdens de ERS 2022 was er aandacht voor pulmonale hypertensie bij patiënten met auto-immuunziekten. Dr. Marc Humbert (Hôpital Bicêtre, Parijs) focuste in zijn presentatie hierover op patiënten met systemische sclerose. Met name patiënten met systemische sclerose, pulmonale hypertensie en interstitiële longziekten vormen hierbij een groep met een slechte prognose. Pulmonale veno-occlusieve ziekte Humbert focuste zich op patiënten met pulmonale arteriële hypertensie (PAH) en systemische sclerose (SSc). Uit een Frans patiëntenregister over PAH bleek dat 15% van de PAH-patiënten een geassocieerde bindweefselaandoening had, voornamelijk SSc (bij 76%). Ook bij SSc was de prevalentie van PAH hoog: 10 tot 15% van de patiënten met SSc had PAH. Een groep waar speciaal op gelet moet worden is de groep SSc-PAH-patiënten met kenmerken die suggestief zijn voor pulmonale veno-occlusieve ziekte (PVOD). PVOD is niet ongebruikelijk bij SSc-PAH-patiënten. Het risico bestaat dat deze patiënten onterecht gediagnosticeerd worden met een longaandoening met ernstige pulmonale hypertensie (PH). Maar SSc-PAH-PVOD-patiënten hebben een specifiek fenotype. Zo is de klinische…