Myositis
Myositis, of inflammatoire myopathie, is een groep zeldzame auto-immuunziekten op het snijvlak van reumatologie, neurologie en immunologie. De presentatie is heterogeen en de diagnose vraagt om herkenning van het klinische beeld, myositis-specifieke antistoffen en aanvullend onderzoek.
MediaMed verzamelt hier het nieuws en onderzoek over myositis, van diagnostiek en subtypes tot de behandeling en de multidisciplinaire aanpak. Blijf op de hoogte van de ontwikkelingen in dit complexe vakgebied.
Alle artikelen in ReumatologieActuele artikelen over myositis
Inclusion body mysositis: zeldzame aandoening met gebrek aan behandelopties
1 min. leestijd
Inclusion body myositis (IBM) is een langzaam progressieve ziekte waarbij asymmetrische spierzwakte van de quadriceps en vingerflexoren op de voorgron ...
De haken en ogen bij diagnosticering en classificering van myositis
1 min. leestijd
Idiopathische inflammatoire myopathie, oftewel myositis, is een cluster van zeldzame auto-immuunaandoeningen met elk een heterogeen ziektebeeld. De di ...
Spierontsteking (myositis): behandeling en nieuwe inzichten
2 min. leestijd
Myositis, oftewel spierontsteking, is een aandoening op het snijvlak van reumatologie, neurologie en immunologie, die zowel een auto-immuunziekte als ...
EULAR 2021: Progress in myositis and scleroderma research
2 min. kijktijd
Deze bijdrage van het EULAR-congres 2021 gaat over de afname van de geforceerde vitale capaciteit (FVC) bij patiënten met systemische sclerose-geassoc ...
Veelgestelde vragen over myositis
Hoe gebruik ik de EULAR/ACR-classificatiecriteria, en waar schieten ze tekort?
De gewogen items geven een kans op idiopathische inflammatoire myopathie. Een kans van minimaal 55 procent, score 5,5 zonder en 6,7 met spierbiopt, geldt als waarschijnlijke myopathie; minimaal 90 procent, score 7,5 respectievelijk 8,7, als zekere myopathie. Zonder biopt waren sensitiviteit en specificiteit 87 en 82 procent. Necrotiserende myopathie, amyopathische dermatomyositis, antisynthetasesyndroom en overlapmyositis worden slecht gevangen, en anti-Jo-1 is de enige antistof in de set.
Welke myositispatienten screen ik hoe uitgebreid op maligniteit?
De internationale IMACS-richtlijn stratificeert op subtype, autoantistof en klinische kenmerken. Hoogrisicofactoren zijn dermatomyositis, anti-TIF1-gamma of anti-NXP2, debuut boven 40 jaar, aanhoudend hoge ziekteactiviteit ondanks behandeling, matige tot ernstige dysfagie en cutane necrose of ulceratie. Bij twee of meer hoogrisicofactoren volgt bij diagnose zowel basale als uitgebreide screening, inclusief CT van hals, thorax, abdomen en bekken, en daarna drie jaar jaarlijks basale screening.
Wat betekent een positieve anti-MDA5 in de praktijk?
Anti-MDA5 markeert een fenotype met vaak geringe spierzwakte en snel progressieve interstitiele longziekte, de belangrijkste doodsoorzaak in deze groep. In een meta-analyse waren snel progressieve longziekte, een ferritine van 800 nanogram per milliliter of hoger, en een lymfocytenaantal onder 1,1 maal 10 tot de negende per liter de sterkste voorspellers van sterfte. Let op de gebruikte test: line blots gaven relatief veel foutpositieve uitslagen voor anti-PL-7 en anti-Mi-2.
Wat levert intraveneus immunoglobuline op bij actieve dermatomyositis?
In een gerandomiseerde placebogecontroleerde trial bij 95 patienten met actieve dermatomyositis werd 2,0 gram per kg intraveneus immunoglobuline elke vier weken gegeven. Na 16 weken had 79 procent van de behandelde patienten een Total Improvement Score van minimaal 20, tegenover 44 procent met placebo. Creatinekinase verschilde niet noemenswaardig. Er traden zes ernstige trombo-embolische voorvallen op die aan het middel werden toegeschreven.