EULAR 2021: Aanbevelingen HLH/MAS: zo snel mogelijk behandelen

Tijdens het virtuele EULAR-congres zijn EULAR/ACR-aanbevelingen gepresenteerd voor de behandeling van zeldzame auto-inflammatoire aandoeningen: interleukine-1 gemedieerde en type-I interferonopathieën, en macrofagenactivatiesyndroom (MAS) en hemofagocytaire lymfohistiocytose (HLH). Het is voor het eerst dat er aanbevelingen zijn geformuleerd voor deze groepen zeldzame, maar sterk invaliderende aandoeningen. Ze werden gepresenteerd door dr. Raphaela Goldbach-Mansky (Bethseda, Verenigde Staten) en prof. dr. Erkan Demirkaya (London, Canada). Dankzij de snel toenemende kennis over de genetische oorzaken van nieuwe systemische auto-inflammatoire aandoeningen kan de pathogenese worden gelinkt aan overproductie van belangrijke pro-inflammatoire cytokinen, zegt Goldbach-Mansky. “Dit resulteert in de doelgerichte, tegen cytokinen gerichte behandelingen die de levens van patiënten hebben veranderd.” Type 1-interferonopathieën en SAIDs Zowel type 1-interferonopathieën als IL-1-gemedieerde systemische auto-inflammatoire aandoeningen (SAIDs) gaan gepaard met chronische of intermitterende systemische en orgaanontstekingen die onbehandeld kunnen leiden tot progressieve…