Rare pediatric skin conditions often get expensive, inconsistent care

Onderzoekers van de University of Illinois at Chicago hebben, in een studie gepubliceerd in het Journal of Allergy and Clinical Immunology: In Practice, voor het eerst op grote schaal behandelingen en uitkomsten geanalyseerd bij kinderen met het stevens-johnsonsyndroom (SJS) en toxische epidermale necrolyse (TEN), zeldzame huidaandoeningen veroorzaakt door medicijnen en infecties die leiden tot koortsachtige klachten en een pijnlijke, verspreidende, blaarvormende huiduitslag. De onderzoekers analyseerden retrospectief gegevens van bijna 900 gehospitaliseerde kinderen met SJS of TEN tussen 2008 en 2015, met een gemiddelde leeftijd van 10 jaar, waarbij behandelingen, kosten, opnameduur, sterfte, terugkeer van de aandoening, heropname en complicaties werden bekeken. In tegenstelling tot bij volwassenen bleken sterfte en terugkeer van de aandoening bij kinderen zeldzaam: slechts 0,56 procent van de kinderen overleed aan SJS of TEN, tegenover tot 23 procent bij volwassenen in andere studies, al werd bijna een op de vier kinderen op de intensive care opgenomen.

De mediane opnameduur was acht dagen en heropnames kwamen vaak voor, met bijna een op de vijf patiënten die binnen zes maanden opnieuw werd opgenomen; de kosten van zorg varieerden van ongeveer 7.000 tot 34.000 dollar, met een mediane kostprijs van ongeveer 16.000 dollar per patiënt. De behandeling verschilde sterk tussen zorgverleners, waarbij intraveneus immunoglobuline (IVIG) bij 25 procent van de patiënten de meest gebruikte behandeling was, gevolgd door steroïden bij 18 procent en een combinatie van beide bij 17 procent, terwijl de uitkomsten zoals sterfte, opnameduur en behoefte aan levensondersteuning nauwelijks verschilden tussen de behandelingen, ook niet bij duurdere combinatietherapieën. Ook bleken er geografische verschillen in behandelkeuze te bestaan binnen de Verenigde Staten.

De onderzoekers concluderen dat de uitkomsten bij kinderen met SJS en TEN voorzichtig positief zijn, maar dat meer onderzoek nodig is naar strategieën om complicaties, opnameduur en zorgkosten verder te verminderen.