ERS 2018: New guideline aids in diagnosing IPF

Er is een nieuwe internationale richtlijn ontwikkeld om artsen te helpen bij het diagnosticeren van idiopathische longfibrose (IPF), een zeldzame en vaak dodelijke longziekte waarvan de oorzaak onbekend is. De richtlijn van 2018 werd ontwikkeld door experts van vier grote respiratoire beroepsverenigingen, de American Thoracic Society (ATS), de European Respiratory Society (ERS), de Japanese Respiratory Society (JRS) en de Latin American Thoracic Society (ALAT), en gepubliceerd in de American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine. IPF is de meest voorkomende en dodelijke vorm binnen een groep van meer dan 200 aandoeningen die bekendstaan als interstitiële longziekte, meestal gediagnosticeerd bij volwassenen ouder dan 60 jaar en vaker bij mannen dan bij vrouwen, met als symptomen kortademigheid, een droge hoest en lage zuurstofwaarden; de mediane overleving is drie tot vijf jaar na diagnose.

Het diagnosticeren van IPF is lastig omdat de symptomen niet-specifiek zijn en ook bij andere interstitiële longziekten en luchtwegproblemen voorkomen. De 29-koppige richtlijncommissie beoordeelde het beschikbare bewijs volgens het GRADE-systeem en maakte aanbevelingen, waarbij onder meer vier diagnostische categorieën op basis van HRCT-beelden van de long werden geïntroduceerd: usual interstitial pneumonia (UIP) patroon, waarschijnlijk UIP patroon, indeterminate patroon en alternatieve diagnose. Voor alle patiënten met nieuw ontdekte interstitiële longziekte van onbekende oorzaak wordt een gedetailleerde anamnese van medicatiegebruik en omgevingsblootstelling aanbevolen, evenals serologische testen om bindweefselziekte als oorzaak uit te sluiten.

Bij een HRCT-patroon van waarschijnlijk UIP, indeterminate of een alternatieve diagnose wordt voorwaardelijk bronchoalveolaire lavage en chirurgische longbiopsie overwogen, terwijl bij een HRCT-patroon van UIP juist wordt afgeraden om chirurgische longbiopsie of lavage uit te voeren. De richtlijn moet de kloof tussen IPF-experts en algemene longartsen overbruggen bij het stellen van een tijdige en accurate diagnose.