ERS 2020: Awareness voor chronische pulmonale aspergillose

Wereldwijd hebben ongeveer drie miljoen mensen chronische pulmonale aspergillose (CPA), een ernstige chronische longinfectie met een Aspergillus-soort. De ziekte wordt onderschat en gaat vaak gepaard met een lange diagnostische en therapeutische vertraging. CPA omvat een spectrum van fenotypes van chronische schimmelinfecties van de longen, met aanzienlijke morbiditeit en een mortaliteit tot 80% na vijf jaar; jaarlijks overlijden naar schatting 450.000 mensen wereldwijd aan deze aandoening.

Ondanks deze hoge ziektelast is de prevalentie in afzonderlijke centra laag, onder meer doordat de klinische en radiologische presentatie zelden duidelijk is en fenotypes in elkaar kunnen overgaan. Bij meer dan 90% van de patiënten is sprake van comorbiditeit zoals COPD, eerdere tuberculose, een niet-tuberculeuze mycobacteriële infectie, sarcoïdose, eerdere pneumothorax of allergische bronchopulmonale aspergillose, waardoor de diagnose gemakkelijk gemist wordt. Om kennis over de ziekte te vergroten is in 2017 het internationale CPA Research Network (CPAnet) opgericht en in 2018 het bijbehorende register gelanceerd, met als belangrijkste doel de wereldwijde epidemiologie van CPA in kaart te brengen en diagnostische prestaties en behandeluitkomsten te evalueren.

Een beschrijvende analyse van 74 patiënten (gemiddelde leeftijd 57 jaar, 72% man, 68% rokers) liet zien dat 88% een productieve hoest had en 75% dyspneu. Bij 62% van de patiënten waren radiologisch chronische caviteiten van pulmonale aspergillose zichtbaar, en ongeveer de helft (52%) kreeg voriconazole als eerstelijnsbehandeling.