Diagnostiek primair huidlymfoom vereist brede blik

De EORTC-classificatie voor huidlymfomen is in 2018 geüpdatet met informatie over genetische markers. Die nieuwe informatie vraagt volgens een onlangs gepubliceerde review om een multidisciplinaire aanpak bij het accuraat diagnosticeren van patiënten met huidlymfomen. Voor het diagnosticeren van primaire huidlymfomen gold de EORTC-classificatie van 2005 lang als gouden standaard; recent is een geüpdatete versie gepubliceerd.

Rein Willemze, emeritus hoogleraar Huid- en geslachtsziekten bij het LUMC, publiceerde naar aanleiding hiervan een review met een overzicht van de verschillen tussen de oude en de nieuwe classificatie. Bij de T-cel-lymfomen zijn veranderingen aangebracht in de classificatie van mycosis fungoides en varianten; de meeste varianten lijken op klassieke mycosis fungoides en worden niet apart geclassificeerd, terwijl folliculotropische mycosis fungoides, pagetoïde reticulose en granulomateuze slappe huid vanwege hun afwijkende klinische beeld wel als aparte varianten worden gezien. Voor de diagnose Sézary-syndroom kunnen de nieuwe biomarkers PD-1, TOX en KIRDL2 bijdragen.

Cutaan anaplastisch grootcellig lymfoom en lymfomatoïde papulose kunnen histologisch worden herkend en vormen een spectrum, waarbij de klinische presentatie en het beloop meegewogen moeten worden. Bij de B-cel-lymfomen worden nu drie hoofdtypen onderscheiden op basis van het genotype: primair cutaan marginale zone B-cel-lymfoom (afwezigheid van CXCR3-expressie), primair cutaan follikelcentrumlymfoom (expressie van CD20, PAX5 en BCL6) en primair cutaan grootcellig B-cel-lymfoom (expressie van CD20 en CD79a). De auteur stelt dat de EORTC-classificatie waardevol blijft, dat genetische markers belangrijk zijn maar dat klinische data essentieel blijft voor een passende diagnose, waarbij een multidisciplinaire aanpak onmisbaar is.