Langdurig volgen bij lymfomatoïde papulose bij kinderen noodzakelijk

Een retrospectief cohortonderzoek van de EORTC Cutaneous Lymphoma Tumors Group beschrijft de uitkomsten en kenmerken van lymfomatoïde papulose bij kinderen. Lymfomatoïde papulose is een zeldzame cutane T-cel lymfoproliferatieve aandoening waarover uitgebreide gegevens bij kinderen schaars zijn. De onderzoekers includeerden 87 patiënten uit twaalf centra, met een gemiddelde leeftijd bij aanvang van 7,0 jaar, variërend van 3 maanden tot 18 jaar.

De gemiddelde tijd tussen het ontstaan van de eerste huidlaesies en de diagnose was 1,3 jaar, met uitschieters tot veertien jaar. Ruim een kwart van de patiënten, 26,4%, kreeg in eerste instantie een verkeerde diagnose, meestal pityriasis lichenoides et varioliformis acuta, insectenbeten of mollusca contagiosa. Erythemateuze papels of papulonodules waren de meest voorkomende klinische presentatie.

De totale overleving was 100%. Wel trad bij 9,6% van de patiënten een geassocieerde hematologische maligniteit op, waaronder vier gevallen van mycosis fungoides, één primair cutaan anaplastisch grootcellig lymfoom, één systemisch anaplastisch grootcellig lymfoom en één geval van acute myeloïde leukemie. Vergeleken met incidentiecijfers van kanker bij de wereldbevolking van 0 tot 19 jaar is het risico op een geassocieerde maligniteit vóór de leeftijd van 19 jaar met een incidentieratio van 87,49 sterk verhoogd.

Om die reden bevelen de auteurs een langdurige follow-up aan, ondanks de goede prognose met uitstekende overlevingspercentages.