LUPUS & APS 2025: BAFF gelinkt aan longschade bij SLE-patiënten

Tijdens LUPUS & APS 2025 is een gecombineerde preklinische en klinische studie gepresenteerd die nieuwe inzichten biedt in de pathogenese van pulmonale arteriële hypertensie (PAH) bij systemische lupus erythematosus (SLE). De studie toont aan dat het immuuneiwit B-cell activating factor (BAFF) bijdraagt aan immuunactivatie en vaatwandbeschadiging, wat de ontwikkeling van PAH bij SLE-patiënten kan bevorderen. De onderzoekers analyseerden bloed van SLE-patiënten met en zonder PAH. Daaruit bleek dat BAFF-expressie significant verhoogd was bij patiënten met PAH, samen met opregulatie van ontstekingsgerelateerde pathways. Om het mechanisme verder te ontrafelen, gebruikten de onderzoekers een muismodel met overexpressie van humaan BAFF (hBAFF-Tg). Deze muizen ontwikkelden niet alleen typische SLE-kenmerken, maar vertoonden ook verhoogde pulmonale arteriële druk, rechterventrikelhypertrofie en verdikking van de arteriële vaatwand. Celtypes geïdentificeerd Single-cell transcriptie-analyse van longweefsel liet zien dat BAFF-overexpressie leidde tot uitbreiding van specifieke immuuncelpopulaties, waaronder IL9R+ B-cellen en GZMK+ CD8+ T-cellen. Deze cellen bleken samen te…