Vroege alarmsignalen voorspellen ziekteprogressie bij systemische sclerose

Nieuw onderzoek uit het VEDOSS-project laat zien dat patienten met vroege tekenen van systemische sclerose (SSc) vaak binnen enkele jaren duidelijke ziekteverschijnselen ontwikkelen, nog voordat zij aan de classificatiecriteria voldoen. Het gaat om mensen met het fenomeen van Raynaud die daarnaast vroege alarmsignalen vertonen, zoals opgezwollen vingers, afwijkingen bij nagelriemonderzoek of specifieke autoantilichamen. De onderzoekers voerden een prospectieve cohortstudie uit bij 442 patienten die bij aanvang nog niet aan de ACR/EULAR-criteria voldeden en geen klinische ziekteverschijnselen hadden.

Zij werden vijf jaar gevolgd. Progressie werd gedefinieerd als het optreden van ten minste een klinisch relevant eindpunt, zoals digitale ulcera, huidverdikking (mRSS groter dan of gelijk aan 1), interstitiele longziekte, longfunctiedaling (DLCO of FVC <80%), sclerodermale niercrisis of linkerventrikeldisfunctie. Binnen vijf jaar ontwikkelde 51,1% van de deelnemers ten minste een van deze symptomen.

De kans op progressie nam toe met de tijd: 11,1% na een jaar, 41,5% na drie jaar en 65,6% na vijf jaar. De meest voorkomende eerste tekenen waren huidverdikking (31,5%), afname van de longfunctie (DLCO <80%; 29,8%) en digitale ulcera of gangreen (15,1%). Bijna twee derde van deze patienten ontwikkelde de symptomen voordat zij aan de classificatiecriteria voldeden.

De onderzoekers benadrukken het belang van vroegtijdige herkenning en monitoring van patienten met Raynaud en alarmsignalen, omdat vroeg ingrijpen de kans op ernstige complicaties aan huid, longen of hart kan verkleinen.