In het kort IPF en progressieve pulmonale fibrose (PPF) delen een progressief fibrotisch beloop en een vergelijkbaar slechte prognose; het denken verschuift van diagnose naar ziektegedrag. Pirfenidon en nintedanib remmen de FVC-achteruitgang maar stoppen de ziekte niet; verdraagbaarheid (fotosensitiviteit, diarree) bepaalt mede de keuze. Twee fase 3-studies werden positief: FIBRONEER (nerandomilast, PDE4B-remmer) en TETON (geïnhaleerd treprostinil), met effect boven op de bestaande therapie en in FIBRONEER-ILD een gunstig, nominaal significant mortaliteitssignaal.

De volgende uitdaging is niet meer middelen, maar de juiste patiënt bij het juiste middel: biologische fenotypering, biomarkers en bredere eindpunten dan FVC alleen. Het behandellandschap van longfibrose is jarenlang opvallend stil geweest, maar komt nu in beweging. In de openingslezing van het jaarlijkse ILD-symposium, gehouden als afsluiting van de wereldwijde longfibrose-awareness maand september, nam longarts Thomas Koudstaal (Erasmus MC) de zaal mee langs de nieuwe ontwikkelingen bij idiopathische pulmonale fibrose (IPF) en progressieve pulmonale fibrose (PPF).

Sarcoïdose is een systeemziekte van onbekende oorzaak, gekenmerkt door niet-verkazende (niet-necrotiserende) granulomen. De aandoening treft het vaakst de longen en de lymfeklieren in de borstholte, maar kan vrijwel elk orgaan aandoen, waaronder huid, ogen en gewrichten. De diagnose berust op een combinatie van een passend klinisch en radiologisch beeld, weefsel met niet-verkazende granulomen, en het uitsluiten van andere oorzaken zoals tuberculose. Beeldvorming met een thoraxfoto (Scadding-stadia 0 tot IV) en HRCT speelt daarbij een centrale rol; serum-ACE is geen geschikte diagnostische test.

Een deel van de patiënten presenteert zich met het acute Löfgren-syndroom, dat een gunstige prognose heeft. Veel patiënten hebben geen behandeling nodig, maar bij orgaanbedreiging of hinderlijke klachten is systemische therapie aangewezen. Kennis van het ziektebeeld helpt onnodige diagnostiek en vertraging te voorkomen.

Bronchiëctasieën zijn blijvend verwijde en beschadigde bronchiën, het gevolg van een vicieuze cirkel van infectie, ontsteking en beschadiging van de luchtwegwand. Doordat er slijm achterblijft, ontstaat een voedingsbodem voor bacterien die opnieuw infectie en ontsteking veroorzaken, waardoor de aandoening zichzelf in stand houdt. Het beeld kenmerkt zich door chronische hoest met slijm en terugkerende luchtweginfecties, vaak jarenlang aanwezig en niet zelden samen met COPD.

De diagnose wordt gesteld met een HRCT-scan van de longen; een gewone longfoto is niet gevoelig genoeg en sluit bronchiëctasieën niet uit. De behandeling rust op luchtwegklaring, gerichte behandeling van infecties en bij frequente exacerbaties een onderhoudsbehandeling met een macrolide, waarbij een eerste kweek met Pseudomonas aeruginosa aanleiding is voor eradicatiebehandeling.

Astma is een chronische inflammatoire aandoening van de luchtwegen, met wisselende klachten van benauwdheid, piepen, hoesten en een beklemd gevoel op de borst. Door de chronische ontsteking zijn de luchtwegen overgevoelig en reageren ze op prikkels zoals inspanning, allergenen, koude lucht of rook met een vernauwing. Anders dan bij COPD is die vernauwing wisselend en grotendeels omkeerbaar, wat verklaart waarom iemand het ene moment nauwelijks klachten heeft en het andere moment fors benauwd is.

De diagnose berust op het klachtenpatroon in combinatie met spirometrie, waarbij een toename van de FEV1 na bronchusverwijding met minimaal 12 procent of 200 milliliter bij astma past. De hoeksteen van de behandeling zijn inhalatiecorticosteroiden, die de ontsteking remmen en zowel de klachten als het risico op een aanval verminderen.

Een patiënt met COPD komt terug van een exacerbatie. Hij knapt op, de prednison is uitgewerkt, en de vraag of zijn onderhoudsmedicatie moet worden uitgebreid schuift door naar de volgende controle over zes weken. Dat is een alledaags en redelijk besluit. Op ERS 2026 werd uitgerekend wat het kost. In een Amerikaans cohort van ruim 20.000 patiënten met COPD werd gekeken naar het moment waarop triple therapie na een exacerbatie werd gestart.

Bij wie dat prompt gebeurde, daalde de morbiditeit significant. Elke maand uitstel hing samen met een toename van 11 procent in het risico op een cardiovasculair event. Die 11 procent staat niet op zichzelf. In dezelfde presentatie werd de periode rond de exacerbatie zelf uitgemeten. Het cardiovasculaire risico blijft tot een jaar na de exacerbatie verhoogd, en in de eerste dertig dagen is het tienmaal verhoogd. Het risico op een myocardinfarct verdubbelt, het risico op een beroerte stijgt met 40 procent.