Longfibrose, nieuwe ontwikkelingen

Dit artikel behandelt nieuwe ontwikkelingen op het gebied van longfibrose, dat onder de interstitiële longziekten (ILD's) valt, een grote heterogene groep longziekten. De precieze oorzaak van longfibrose is nog niet duidelijk, maar zowel genetische als omgevingsfactoren lijken een rol te spelen. Recent onderzoek heeft overeenkomsten in ziektebeloop en pathogenese laten zien tussen verschillende vormen van longfibrose, zoals longfibrose bij reumatoïde artritis (RA-ILD), chronische extrinsieke allergische alveolitis (EAA) en idiopathische pulmonale fibrose (IPF).

Bij IPF bestaat de standaardbehandeling uit het remmen van de achteruitgang van de longfunctie met longfibroseremmers, terwijl bij andere vormen vaak immunosuppressiva worden gegeven; dit kan in de toekomst veranderen door nieuwe inzichten in de pathogenese en resultaten van trials met fibroseremmers bij andere vormen van longfibrose. Er is ook steeds meer aandacht voor ondersteunende maatregelen die de kwaliteit van leven kunnen verbeteren, en precisiegeneeskunde bij ILD ontwikkelt zich door toenemende inzichten in patiëntfactoren, genetica en biomarkers. Het artikel behandelt nieuwe ontwikkelingen op het gebied van IPF en andere vormen van longfibrose, de stand van zaken rond genetische veranderingen en biomarkers, en lopend Nederlands onderzoek naar longfibrose.

Het is tot stand gekomen met medewerking van dr. M.S. Wijsenbeek-Lourens, longarts in het Erasmus MC, en prof. dr.

J.C. Grutters, St. Antonius Ziekenhuis/UMCU, en verscheen tevens in Nascholingsmagazine Longziekten nr. 3, onder gast-hoofdredacteurschap van dr.

Marlies Wijsenbeek-Lourens.