Portopulmonale hypertensie bij patiënten met chronisch leverlijden

Portopulmonale hypertensie (PoPH) is een vorm van pulmonale arteriële hypertensie bij patiënten met portale hypertensie, meestal ontstaan als gevolg van chronisch leverlijden. Het onderkennen van de diagnose kan relatief lang duren, mede doordat de klachten deels overeenkomen met die van het onderliggende leverlijden. Het stellen van de correcte diagnose vereist kennis en expertise op het gebied van pulmonale hypertensie.

Voor de behandeling van PoPH zijn de afgelopen jaren medicamenten beschikbaar gekomen die aangrijpen op het pulmonale vaatbed en de overleving van PoPH-patiënten significant hebben verbeterd. Bij verdenking op PoPH geldt het dringende advies patiënten te verwijzen naar een van de zes expertisecentra voor pulmonale hypertensie. Het artikel behandelt de prevalentie en pathofysiologie van PoPH, de wenselijkheid van diagnose en behandeling in een expertisecentrum, de onderzoeken waarop de diagnose wordt gebaseerd, en de huidige effectieve en veilige combinatiebehandelingen.

De inhoud kwam tot stand met medewerking van een longarts verbonden aan het Erasmus UMC.