Portopulmonale hypertensie bij patiënten met chronisch leverlijden

Portopulmonale hypertensie (PoPH) is een vorm van pulmonale arteriële hypertensie bij patiënten met portale hypertensie. Meestal ontstaat de aandoening als gevolg van chronisch leverlijden. Het onderkennen van de diagnose kan relatief lang duren, mede doordat de klachten van deze patiënten deels overeenkomen met de klachten van het onderliggende leverlijden. Het stellen van de correcte diagnose vereist kennis en expertise van pulmonale hypertensie. Voor de behandeling van PoPH is de afgelopen jaren een aantal medicamenten beschikbaar gekomen die aangrijpen op het pulmonale vaatbed en de overleving van PoPH-patiënten significant hebben verbeterd. Bij verdenking op PoPH geldt dan ook het dringende advies een patiënt te verwijzen naar een van de zes expertisecentra voor pulmonale hypertensie. Leerdoelen Na het lezen van dit artikel: Bent u op de hoogte van de prevalentie en pathofysiologie van PoPH; Weet u dat PoPH-patiënten bij voorkeur in een expertisecentrum voor pulmonale hypertensie dienen te worden gediagnosticeerd en behandeld; Weet u op basis van welke onderzoeken de diagnose PoPH wordt gesteld; Bent u op de hoogte dat er momenteel voor PoPH verschillende…