AATD geeft longinflammatie vóór longfunctieverlies

Alfa1-antitrypsinedeficiëntie (AATD) geeft al longinflammatie nog voordat longfunctieverlies is opgetreden. Er lijkt een pro-inflammatoir fenotype te zijn bij patiënten met AATD en een plek voor vroegtijdige anti-inflammatoire interventies. Patiënten met AATD hebben een verhoogde kans op het ontwikkelen van COPD op veel jongere leeftijd vergeleken met mensen met een niet-genetische vorm van COPD.

Nog niet duidelijk was hoe het genetische defect de longen beïnvloedt wanneer er nog geen sprake is van schade en longfunctieverlies. Onderzoekers verrichtten daarom een BAL bij 22 patiënten met AATD én een ongestoorde longfunctie en bij 14 gezonde vrijwilligers. In de BAL-vloeistof bepaalden zij de proteasewaarden, de mate van alfa-1-antitrypsine en verschillende pro-inflammatoire mediatoren.

De mensen met AATD en een normale longfunctie hadden drie keer zoveel neutrofielen, twee keer zoveel proteasen en twee tot vier keer zoveel IL-8, IL-6, IL-1b en leukotriëne B4 in de vloeistof van hun epitheliale bekleding dan gezonde vrijwilligers. Er was een positieve correlatie tussen de neutrofiele elastasewaarde en de hoeveelheid IL-8 en neutrofielen, en een negatieve correlatie van de uitgangswaarde van FEV1 met het aantal neutrofielen, neutrofiele elastase en cytokinewaarden. Ook was er een tweevoudig verhoogde toename van lymfocyten, macrofagen, neutrofielen en mestcellen.

De onderzoekers concluderen dat er bij AATD longinflammatie is voorafgaand aan longfunctieverlies, wat suggereert dat er mogelijk een plek is voor vroegtijdige anti-inflammatoire therapie.