Sarcoïdose longen: behandeling en ERS-richtlijn

De nieuwe praktische ERS-richtlijn voor de behandeling van sarcoïdose van de longen, verschenen in de European Respiratory Journal, bevat twaalf concrete aanbevelingen. Een belangrijke factor is het risico op verlies van orgaanfunctie en beperking van de kwaliteit van leven. De belangrijkste behandeldoelen zijn het verlagen van het risico op morbiditeit en mortaliteit en het verbeteren van de kwaliteit van leven.

Of behandeling geïndiceerd is, hangt af van de plaats waar de ziekte zich manifesteert, zoals longen, hart, hersenen of huid. De eerstekeusbehandeling bij symptomatische ziekte is nog altijd orale glucocorticoïden, hoewel langdurige behandeling gepaard gaat met significante toxiciteit; ook corticosteroïdsparende behandelingen komen aan bod. Een ERS-taskforce met clinici, methodologen en patiënten herzag de richtlijn met de GRADE-systematiek en ontwikkelde acht PICO-vragen.

De analyses beperkten zich tot anti-inflammatoire behandelingen. Onbehandelde patiënten met veel pulmonale betrokkenheid hebben een hoger risico op mortaliteit of permanente beperkingen en krijgen glucocorticoïden aanbevolen; bij onvoldoende effect of te veel bijwerkingen kan methotrexaat en daarna infliximab worden toegevoegd. Bij vooral cutane manifestaties zijn orale glucocorticoïden aangewezen, eventueel aangevuld met infliximab.

Ook bij cardiale manifestaties en bij klinisch relevante neurosarcoïdose wordt gestart met orale glucocorticoïden, bij neurosarcoïdose gevolgd door methotrexaat en eventueel infliximab. Bij ernstige vermoeidheid wordt een longrevalidatieprogramma van 6 tot 12 weken geadviseerd, en zo nodig d-methylfenidaat of armodafinil gedurende 8 weken. Voor de achtergronden van de aanbevelingen verwijst de richtlijn naar de volledige tekst.