Vroege inzet van ETI bij CF met goede longfunctie varieert sterk

Longartsen in Europa verschillen aanzienlijk in hun beleid rond de vroege inzet van elexacaftor-tezacaftor-ivacaftor (ETI) bij volwassenen met cystische fibrose (CF) en een goede longfunctie. Dat blijkt uit een Europese multicenter survey, die laat zien dat vooral symptomen, microbiologie en beeldvorming de behandelkeuze sturen, terwijl duidelijke richtlijnen ontbreken. Biologische therapieën hebben de behandeling van CF ingrijpend veranderd, maar er is nog weinig bewijs voor het gebruik van ETI bij volwassenen met een relatief goede longfunctie (ppFEV1 boven 90%).

Om inzicht te krijgen in de klinische besluitvorming voerden onderzoekers een survey uit onder 25 Europese CF-centra. Van de benaderde centra namen 23 CF-specialisten deel (respons 92%). Een meerderheid (69,6%) gaf aan voorstander te zijn van vroege start van ETI bij alle in aanmerking komende patiënten, terwijl de behandelkeuzes in de praktijk sterk varieerden tussen centra.

De aanwezigheid van respiratoire symptomen werd genoemd als belangrijke factor bij de beslissing om ETI te starten. Bij patiënten met een goede longfunctie bleken echter microbiologische bevindingen en beeldvormende kenmerken de meest bepalende factoren. Ook patiëntvoorkeur beïnvloedde de besluitvorming, en factoren als een leeftijd boven de 50 jaar, een psychiatrische voorgeschiedenis en een zwangerschapswens leidden tot uiteenlopende keuzes.

Volgens de auteurs dragen verschillende ziektekenmerken bij aan de beslissing om ETI te starten, maar ontbreken eenduidige klinische richtlijnen. Zij pleiten voor longitudinale studies om de langetermijneffecten van vroege ETI-behandeling bij deze patiënten beter te begrijpen.