Longfibrose wordt vaak laat gediagnosticeerd

Een retrospectief cohortonderzoek om een tijdlijn voor de diagnose en behandeling van idiopathische pulmonale fibrose (IPF) in de Verenigde Staten te creëren, laat zien dat de aandoening geregeld laat gediagnosticeerd wordt, na diverse andere respiratoire diagnoses en ziekenhuisopnames. IPF, de meest voorkomende vorm van longfibrose, treft 2 tot 9 per 100.000 mensen per jaar. De diagnose in een zo vroeg mogelijk stadium stellen is van belang omdat dit therapeutische en prognostische consequenties heeft.

Onderzoekers bestudeerden in hoeverre er een diagnostische delay van IPF bestaat in de Verenigde Staten met behulp van een nationale database. Zij includeerden volwassenen met IPF van 50 jaar en ouder die tussen 2014 en 2019 in de database geregistreerd stonden, in totaal 44.891 patiënten, en verzamelden gegevens van de periodes voor, tijdens en na de eerste klinische diagnose. Voorafgaand aan de diagnose waren de meest voorkomende onjuiste diagnoses bovenste luchtweginfectie (47%), acute bronchitis (13%), andere luchtwegaandoening (10%), COPD en bronchiectasieën (7%) en pneumonie (6%).

De gemiddelde tijd tot de diagnose IPF bedroeg 2,7 jaar na de eerst gestelde onjuiste respiratoire diagnose. De helft van de patiënten had ziekenhuisopnames gehad wegens de respiratoire klachten en 37% had zuurstofbehandeling gekregen voordat de diagnose was gesteld. Slechts 10,4% was behandeld met antifibrotica.

De mediane overlevingsduur was 2,8 jaar na diagnose. De onderzoekers concluderen dat er substantiële diagnostische delay bestaat, wat zorgelijk is gezien de forse jaarlijkse afname van overlevingskansen.