Longkanker bij longfibrose: de eerste ERS-richtlijn voor een groep die uit elk onderzoek wordt geweerd

Een man wordt verwezen voor beoordeling voor longtransplantatie wegens ernstige IPF. Op de PET-CT blijkt een verdachte nodus in de rechterbovenkwab. Geen lymfeklieren, geen uitzaaiingen: een longcarcinoom in een vroeg stadium. En dan begint het probleem pas.

Opereren kan curatief zijn, bestralen ook, maar allebei kunnen ze bij deze longen een acute exacerbatie van de fibrose uitlokken. Niets doen dan maar, of afwachten tot er chemotherapie nodig is? Dat is geen zeldzaam scenario. Het is het scenario waar elke ILD-poli tegenaan loopt, en tot nu toe was er geen richtlijn die erover ging. Patiënten met interstitiële longziekte worden namelijk stelselmatig uitgesloten van longkankertrials, precies omdat ze kwetsbaar zijn. Zo ontstaat een groep waarover we niets weten door de manier waarop we onderzoek doen.

Op ERS 2026 werd de eerste ERS-richtlijn gepresenteerd die deze vraag wél adresseert. Het panel begon in 2023, screende duizenden studies en formuleerde zeven PICO-vragen plus twee narratieve vragen. Belangrijk detail: het panel wilde nadrukkelijk IPF-specifiek bewijs, geen algemene ILD-uitspraken.

De uitkomsten, op een rij, en let op de bewijskracht:

Antifibrotica tijdens chemotherapie: doen. Het panel adviseert pirfenidon of nintedanib te starten of door te zetten bij patiënten met IPF die chemotherapie krijgen voor longkanker. Conditioneel, zeer lage bewijskracht. Bij nintedanib werd nog een subtiliteit genoemd: in de totale populatie liepen de overlevingscurves niet uiteen, maar in de adenocarcinoomgroep wel. En omdat nintedanib een anti-VEGF-werking heeft, geldt hier dezelfde terughoudendheid als bij bevacizumab bij plaveiselcelcarcinoom.

Chirurgie bij resectabel stadium I of II: doen bij de fitte patiënt. Conditioneel, zeer lage bewijskracht. De redenering: chirurgie is de standaard bij vroeg NSCLC en verlengt de overleving, maar er staat een concurrerend sterfterisico tegenover.

Stereotactische bestraling: we weten het niet. Het panel adviseert die bij de medisch fitte patiënt met resectabel stadium I of II expliciet noch wel noch niet. Lokale controle is goed, maar het bewijs bestond uit één retrospectieve studie met heel weinig patiënten.

Gelijktijdige chemoradiotherapie bij stadium IIIA of IIIB: niet doen. Dit is de enige uitgesproken negatieve aanbeveling, en de spreker zei er eerlijk bij waarop die rust: het panel hechtte veel waarde aan primum non nocere. De cijfers die genoemd werden: vrijwel nul procent overleving bij UIP-patroon, en drie keer zoveel acute exacerbaties. Carboplatineschema's versterken de toxiciteit van de bestraling. Sequentiële chemoradiotherapie blijft in geselecteerde gevallen mogelijk, bij een goede performance status en lage stralingsbelasting.

Chemotherapie bij gevorderde ziekte: geruststellender dan gedacht. In de IPF-subgroep was er geen veiligheidssignaal, dus geen verhoogd risico op acute exacerbaties, met de kanttekening van kleine aantallen. Retrospectief onderzoek laat responspercentages tot 80 procent zien.

Immuuntherapie bij gevorderde ziekte: geen richting. Het panel adviseert die noch wel noch niet toe te dienen. Zeer lage bewijskracht, gebaseerd op tien kleine ongecontroleerde observationele studies met aanzienlijke heterogeniteit. In een indirecte vergelijking lijkt immuuntherapie bij deze patiënten net zo werkzaam.

Uit de zaal

De eerlijkste passage van de sessie ging over iets waar geen aanbeveling voor is. Een deelnemer uit Canada vroeg naar het monitoren van deze patiënten op het ontstaan van longkanker:

"Many of the patients fall outside of the standard age brackets for lung cancer screening programs. Any thoughts about age brackets?"

Het antwoord was dat er geen gegevens zijn die monitoringintervallen ondersteunen, en dat het dus per patiënt moet worden afgewogen. In dezelfde discussie klonk de conclusie die de hele sessie samenvat: hiervoor is een uitgebreid multidisciplinair overleg nodig waarin ILD-experts en oncologen samen aan tafel zitten.

Wat de Nederlandse richtlijn zegt

Niets. En dat is hier geen slordigheid van ons maar de bevinding zelf.

De Nederlandse richtlijn niet-kleincellig longcarcinoom bevat geen enkele aanbeveling over patiënten met een bestaande interstitiële longziekte. Niet bij de operabiliteitscriteria, niet bij chirurgie of radiotherapie bij stadium I, niet bij chemoradiotherapie bij stadium III, niet bij immuuntherapie. Het risico op een acute exacerbatie van longfibrose door oncologische behandeling komt er niet in voor. Interstitiële longziekte duikt alleen op als uitsluitingscriterium in overgenomen trialtabellen, wat precies het probleem illustreert waar deze ERS-richtlijn voor is gemaakt. Een aparte Nederlandse richtlijn IPF of interstitiële longziekten bestaat niet.

Wat er wel is, en vrij recent, is de module over perioperatieve behandeling van patiënten met fibrotisch ILD in de richtlijn Preventie van postoperatieve pulmonale complicaties bij pulmonaal belaste patiënten, van september 2025. Die adviseert bij elke patiënt met fibrotisch ILD de behandelend longarts te consulteren over de risico's van de operatie, de medicatie en het risico op een acute exacerbatie, en electieve chirurgie uit te stellen tijdens een acute exacerbatie. De onderbouwing noemt dat een acute exacerbatie van IPF in 40 procent van de gevallen de doodsoorzaak is bij IPF-patiënten.

Dat is de brug: Nederland regelt het perioperatieve overleg, maar de oncologische afweging zelf, opereren of bestralen of niets, staat in geen enkele Nederlandse richtlijn. Daarvoor is dit ERS-document nu de enige plek.